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Oralchirurgie 07.06.2016

„Bei jeder retromolaren Schwellung sollten auch Zysten und Tumore in Betracht gezogen werden“

„Bei jeder retromolaren Schwellung sollten auch Zysten und Tumore in Betracht gezogen werden“

Dieser Fallbericht hat zum Ziel, einen in der Zahnarztpraxis entdeckten großen keratozystischen odontogenen Tumor (KOT) vorzustellen und anhand dessen eine Repetition dieser Tumorentität für Zahnärzte zu bieten. Bei jeder retromolaren Schwellung sollte der Zahnarzt als Differenzialdiagnose neben den häufigen Zahnabszessen auch Zysten und Tumoren als „red flag“ im Hinterkopf behalten.

Aufgrund seiner klinischen und radiologischen Eigenschaften wurde der KOT früher als Zystenform angesehen und ist auch heute noch unter seinen alten Bezeichnungen „Keratozyste“ resp. „Primordialzyste“ bekannt. Aus didaktischen Gründen wird der KOT häufig gemeinsam mit den Zysten besprochen. Aus klinisch-praktischer Sicht ist dies durchaus sinnvoll, wie auch der folgende Beitrag zeigen wird.

Einleitung

Als Zysten werden ein- oder mehrkammerige pathologische Hohlräume mit breiigem oder flüssigem Inhalt bezeichnet. Zysten können in Knochen oder Weichteilen gelegen sein. Sie werden von einer bindegewebigen Kapsel, dem Zystenbalg, umgeben. Echte Zysten sind lumenwärts mit Epithel ausgekleidet. Bei Pseudozysten fehlt diese Epithelschicht (Schwenzer et al. 2000).

Zysten sind im Kieferbereich aufgrund der entwicklungsgeschichtlichen Eigenart des Kauapparates häufiger als in anderen Teilen des Skeletts vorzufinden. Nach der radikulären und follikulären Zyste ist der keratozystische odontogene Tumor mit einem Anteil von drei bis elf Prozent die dritthäufigste „zystenartige Läsion“ des Kieferknochens (Chirapathomsakul et al. 2006). Das Krankheitsbild des KOT tritt in allen Altersgruppen auf, mit einem Gipfel in der zweiten und dritten Dekade (Kramet et al. 1992). Ein zweiter Altersgipfel ist von der vierten bis zur fünften Lebensdekade zu verzeichnen (Agaram et al. 2004). Das gemeinsame Vorkommen von Kieferzysten, multiplen Basaliomen und Gabelrippen im anterioren Thoraxberich wurde erstmals von Gorlin und Goltz 1960 berichtet und nach den Autoren als Gorlin-Goltz-Syndrom benannt (Gorlin & Goltz 1960, Bornstein et al. 2005).

Der KOT ist analog einer echten Zyste mit Plattenepithel ausgekleidet und kann sich solitär oder multipel in allen Teilen des Kieferknochens manifestieren. Überwiegender Ort des Vorkommens ist jedoch der posteriore Unterkiefer (Shear 2003). Neben der radiologischen Ähnlichkeit resultiert insbesondere aus Alters- und Ortsverteilung auch das Ameloblastom als die häufigste Differenzialdiagnose zum KOT. Das Orthopantomogramm kann 95 Prozent aller KOT-Befunde darstellen und wird in aller Regel für die primäre Diagnostik angewandt. Typische Erscheinungsform sind Aufhellungen im (meist mandibulären retromolaren) zahnlosen Bereich mit einem peripheren kortikalen Saum.

Die Veränderungen sind häufig septiert oder mehrkammerig mit wellenförmigem Verlauf der Grenze. Es besteht der dringende Verdacht auf ein KOT oder ein Ameloblastom, wenn eine Mehrkammerigkeit der Läsion vorliegt. Einkammerigkeit schließt beide Erkrankungen nicht aus, jedoch rücken dann andere Entitäten in der Rangfolge der Differenzialdiagnosen nach oben, da sie statistisch häufiger vorkommen. Aber immerhin: Etwa 20 Prozent der KOT treten unter dem radiologischen Bild der follikulären Zyste auf! Rein radiologisch ist schlussendlich die Diagnose KOT – insbesondere in Abgrenzung zum Ameloblastom und (bei nicht septierten, einkammerigen Formen) zur follikulären Zyste – nicht zu stellen, auch wenn gewisse Zeichen den Verdacht auf ein KOT nahelegen (Bayer et al. 1987).

KOT – klinisches Verhaltensmuster

Im Gegensatz zu odontogenen Zysten kennzeichnet den keratozystischen odontogenen Tumor ein aggressives klinisches Verhaltensmuster. Nach operativer Entfernung zeigt sich eine hohe Rezidivrate (Jackson et al. 1993). Nebst seinem invasiven Verhalten ist die hohe Rezidivrate nach operativer Entfernung klinisch besonders bedeutsam. Nach klinischen, radiologischen und pathologischen Gesichtspunkten vereint der KOT somit die Eigenschaften einer Zyste und eines Tumors. Daher rührt selbstverständlich auch die lange Debatte über seine Zuordnung. Erst mit der Klassifikation durch die Weltgesundheitsorganisation von 2005 erfolgte unter anderem aus molekulargenetischen Gründen die heute gültige Zuordnung als odontogener Tumor.

Das expansive, aber auch lokal destruierende Wachstum führt zur Verdrängung und auch Penetration des umgebenden Gewebes sowie zur Zerstörung des Kieferknochens. Bei entsprechender Ausdehnung sind zudem Frakturen möglich. Das Wachstum vollzieht sich meist vom Patienten unbemerkt, sodass sich zum Zeitpunkt der Diagnosestellung zumeist beträchtliche Defekte darstellen (Jackson et al. 1993). Seltene Symptome können Schmerzen/­Druckgefühl, Schwellung und Sekretion sein (Madras & Lapointe 2008). Das destruktive Potenzial der Keratozyste wird durch die in der Literatur beschriebenen Fälle mit Ausdehnung bis in die Schädelbasis (Jack­son et al. 1993), die Fossa infratemporalis und Orbita mit konsekutivem Visusverlust aufgezeigt (Chuong et al. 1982, Partridge & Towers 1987).

Differenzialdiagnose

Folgende Pathologien müssen vor allem in Betracht gezogen werden (nach Beyer et al. 1987 und Schneider et al. 2014):

  • Ameloblastom
  • ameloblastisches Fibrom
  • odontogenes Myxofibrom
  • Residualzyste (aber auch follikuläre und radikuläre Zyste)
  • solitäre Knochenzyste
  • Pseudozyste der Kieferhöhlenschleimhaut
  • Ausbuchtung der Kieferhöhle in den Alveolarfortsatz.

Als differenzialdiagnostisches Kriterium zum Ameloblastom gelten die subjektive Beschwerdefreiheit der Patienten sowie die geringen knöchernen Auftreibungen bei Keratozysten (Machtens et al. 1972). Zusätzlich kommt es bei Ameloblastomen häufiger zu nervalen Störungen, resorptiven Prozessen an Zahnwurzeln und Kieferdeformierungen als bei der Keratozyste (Machtens et al. 1972, Minami et al. 1996).

Letztendlich bleibt die Diagnosestellung aber der histopathologischen Aufarbeitung und Beurteilung vorbehalten. Dabei können zur Materialgewinnung folgende Techniken eingesetzt werden (Kramer & Toller 1973):

  • Aspirationsbiopsie
  • Inzisionsbiopsie
  • (obligate) postoperative Aufarbeitung des entfernten Gewebes.

 

 

Fallbericht

Anamnese
Neuaufnahme eines männlichen 42-jährigen Patienten in gutem Allgemeinzustand, Nichtraucher, keine bekannten Allergien. Regelmäßig auswärts in zahnärztlicher Kontrolle. Zahnarztwechsel mit Wunsch nach Jahres-Check-up und Abklärung einer wiederkehrenden Schwellung im Kieferwinkel rechts. Auf Nachfragen erinnert sich der Patient, dass 1993 die Entfernung von Zahn 48 inkl. einer follikulären Zyste erfolgte (histologisch bestätigt). Radiologische Kontrollen seien bis in das Jahr 2002 durchgeführt worden und hätten nie einen V.a. Rezidiv der follikulären Zyste oder anderweitige Auffälligkeiten gezeigt.

Jetziges Leiden
Aktuell berichtet der 42-jährige Patient, eine Nahrungsretention hinter dem letzten Backenzahn im Unterkiefer rechts bemerkt zu haben. Zudem habe sich auf Druck trübe Flüssigkeit entleert, die er wiederholt mit einer stumpfen Kanüle und Chlorhexidin gespült habe. Vor zwei Wochen dann zunehmende Schwellung retromolar rechts, die kurzzeitig verschwand und seit zwei Tagen erneut zunehme.

Status praesens
Von extraoral präsentiert sich eine leichte rechtsseitige Asymmetrie, die Kieferwinkelregion (Angulus mandibulae) ist bei Palpation ödematös geschwollen. Die intra­orale Untersuchung ergab palpatorisch im Vestibulum eine leichte Schwellung. Die Sensibilität der Zähne 43 bis 47 war auf CO2 positiv, die Perkussion der genannten Zähne negativ. Die Mundöffnung war uneingeschränkt; SKD 50 mm. Eine kleine Eröffnung Regio 48 war sichtbar. (Abb. 1) Das Sondieren mit einer PA-Sonde erfolgt ohne Widerstand. Die Spülung der Öffnung ist zuerst trüb, dann klar. Der Patient hat bislang keine Schmerzen. Die grobkursorische neurologische Untersuchung des N. trigeminus und des N. facialis war unauffällig. Die Sensomotorik war intakt, die Kiefergelenke beidseits indolent und die Kaumuskulatur beidseits unauffällig. Die Lymphknoten Level I­­­­­–IV beidseits frei.

Die zuerst angefertigten Bissflügelaufnahmen zeigten eine Osteolyse distal des Zahnes 47 bei karies­freiem Gebiss und guter Mundhygiene. Die Indikation zur Anfertigung eines Orthopantomogrammes war aufgrund der unklaren Schwellung in Kombination mit der Osteolyse in der Bissflügelaufnahme gegeben.

Eingangsorthopantogramm bei Erstbefundung April 2015: Radiologischer Befund zeigt eine große unizystische Aufhellung in Regio 48 mit scharf begrenztem kortikalen Saum, welcher direkt distal 47 kranial unterbrochen ist. Zudem gibt es keine Resorptionen an Zahn 47 oder dem in Lage und Form unauffälligen Mandibularkanal (Die Dichteunterschiede innerhalb der Läsion entsprechen nicht einer Mehrkammerigkeit, sondern reflektieren wohl am ehesten den partiellen Abfluss von Sekret durch spontane Entleerung und Spülung retromolar 47. Erkennbar ist dementsprechend eine Spiegelbildung.) (Abb. 2).

DVT bei Erstbefundung vom April 2015: Radiologischer Befund zeigt eine über 2 cm durchmessende unizystische Läsion Regio 48, der Mandibularkanal ist nicht tangiert, Wurzel 47 ist großteils, aber nicht komplett knöchern abgegrenzt, es ist keine wesentliche Knochenauftreibung als Expansionszeichen sichtbar, aber großteils intakte Kortikalisierung ohne Anzeichen für Destruktion festzustellen, einzig kranial anterior zeigt sich ein knöcherner Defekt. (Abb. 3, 4 und 5).

Diagnostik
Im Mai 2015 erfolgte die Biopsie des Befundes in Leitungsanästhesie. Die histopathologische Gewebsuntersuchung (Abb. 8) ergab die Diagnose eines keratozystischen odontogenen Tumors. Die postoperative Wundheilung verlief komplikationslos.

Therapie

Im Juni 2015 erfolgte die sta­tionäre Behandlung des Patienten. Folgende Therapiealternativen standen zur Diskussion:

  • Unterkieferspangenresektion: Eine Unterkieferspangenresektion hätte die Entfernung des Zahnes 47 erforderlich gemacht.
  • Entfernung von knöchernen Rändern zur Marsupialisation: Bei einer Marsupialisation hätte ca. sechs Monate lang regelmäßig ein Streifenwechsel erfolgen müssen und zwar bis zur Verkleinerung des Tumors und anschließend ggf. als Zweiteingriff das Entfernen des Resttumors.

Nach Resektion und Rekons­truktion mittels Beckenkamm (monokortikal von rechts) sowie Spongiosa-Bio-Oss und Einbringen einer 2.0-Platte (System Medartis) konnte der Patient in gutem Allgemeinzustand wieder entlassen werden. Bei der ersten postoperativen Kontrolle zeigte sich eine kleine Dehiszenz in Regio 47 distal. Nach Spülung der Wunde erfolgte die Versorgung mittels eines Jod-Vaseline-Streifens.

Orthopantomogramm post­­-op­erativ Juni 2015: regelrechter Status nach Tumorentfernung und Defektfüllung, Osteosyntheseplatte in situ (Abb. 6).

DVT postoperativ Juni 2015: regelrechter Status nach Tumor­entfernung und Defektfüllung, Osteosynthesematerial in situ, „Baseline“ Aufnahme für langfristig erforderlichen Follow-up (Abb. 7).

Zusammenfassung

Bei unklarer retromolarer Schwellung soll immer ein Orthopantomogramm in der Primär­­­-dia­g­nostik angefertigt werden. Anamnestisch muss auch das Intervall zur eventuellen Weisheitszahnentfernung erfragt werden. Die häufigsten Ursachen einer retromolaren Schwellung sind Zahnabszesse. Differenzial­diag­nostisch muss dabei aber immer auch an eine Zyste oder einen Tumor (vor allem ein KOT oder ein Amelo­blastom) gedacht werden. Eine sorgfältige und detaillierte medizinische Anamnese ist auch in der Zahnmedizin selbstverständlich und ergibt bei 70 Prozent der Patienten eine Verdachtsdiagnose, die durch körperliche Untersuchung und einschlägige Befunderhebungen nur noch zu sichern ist (Battegay 2013).

Danksagung

Die Autorin dankt dem Pa­tienten für die Genehmigung der Ver­öffentlichung seiner Krankengeschichte inkl. Röntgenbildern. Eine Patienteneinwilligung zur Publikation liegt vor. Die Autorin dankt Priv.-Doz. Dr. Dr. Astrid Kruse Gujer, Praxis für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Uster, für die zur Verfügung gestellte postoperative Bildgebung und die Durchsicht des Manus­kripts. Ebenso dankt sie Frau Dr. med. Reinhild Zenklusen, FMH Pathologie/Zytopathologie, Medi­zinische Analytik & Pathologie Unilabs Bern, für die histopathologische Untersuchung des eingesandten Materials.

Die vollständige Literaturliste gibt es hier.

Foto: © Autorin
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