Abb. 1: Patientin mit SMA im fortgeschrittenen Stadium. Eine weitestgehend erhaltene orale Funktion ermöglicht eine Mundsteuerung des elektrischen Rollstuhls. © Lina Al Ali Alattar, Dr. Sara Portegys und Dr. Teresa Kruse

Abb. 2a: Weiterentwicklung des Messsystems. Individuell angefertigte Beißblöcke zur einseitigen Messung im Zahnbogen. © Lina Al Ali Alattar, Dr. Sara Portegys und Dr. Teresa Kruse

Abb. 2b: Für Messungen an gesunden Probanden wurde zwischenzeitlich ein individuell hergestelltes Schienensystem mit einschiebbarem Flexiforce-Sensor getestet. © Lina Al Ali Alattar, Dr. Sara Portegys und Dr. Teresa Kruse

Abb. 2c: Für Messungen an größeren Kohorten empfiehlt sich die Kombination aus T-Scan Handle/T-Scan-Sensor und I-Scan Software. Die Beschichtung mit Silikon kann auch schon vor Anpassung im Mund vorbereitet werden (links), um die Sensoroberfläche optimal zu schützen. © Lina Al Ali Alattar, Dr. Sara Portegys und Dr. Teresa Kruse

Abb. 3: Messungen der maximalen Zungenkraft und -ausdauer mit dem IOPI- Handgerät. Positionierung der Zungenblase mittig anterior im Gaumen und 10 mm posterior der Zungenspitze/10 mm anterior der Papilla circumvallata. © Lina Al Ali Alattar, Dr. Sara Portegys und Dr. Teresa Kruse

Abb. 4a und b: Ergebnisse der Pilotstudie (a) und aus dem Vergleich von 58 SMA-Patienten mit 45 gesunden Probanden (b). Es zeigen sich signifikante Änderungen über die Zeit, die mit der initialen Gabe des Medikamentes Spinraza (Biogen) assoziiert sind (* p < 0,05, AD = Aufdosierungdosis; a).Die untersuchte SMA-Gruppe hatte signifikant geringere orale Funktionswerte als die gesunde Kontrollgruppe; hier ersichtlich am Beispiel der maximalen Zungenkraft (* p < 0,05; b). © Lina Al Ali Alattar, Dr. Sara Portegys und Dr. Teresa Kruse

Abb. 4a und b: Ergebnisse der Pilotstudie (a) und aus dem Vergleich von 58 SMA-Patienten mit 45 gesunden Probanden (b). Es zeigen sich signifikante Änderungen über die Zeit, die mit der initialen Gabe des Medikamentes Spinraza (Biogen) assoziiert sind (* p < 0,05, AD = Aufdosierungdosis; a).Die untersuchte SMA-Gruppe hatte signifikant geringere orale Funktionswerte als die gesunde Kontrollgruppe; hier ersichtlich am Beispiel der maximalen Zungenkraft (* p < 0,05; b). © Lina Al Ali Alattar, Dr. Sara Portegys und Dr. Teresa Kruse

Abb. 5a und b: Auswirkungen der (simulierten) Schwerelosigkeit auf den Körper. „Puffy Faces“ mit Anschwellen des Gesichtes durch Verlagerung der Körperflüssigkeit (unten; a). Dieses Phänomen wird in der SMC-Studie simuliert, bei der Probanden für 60 Tage in Sechs-Grad-Kopftieflage immobilisiert werden (siehe schematische Darstellung der Liegeposition in der Mitte des offiziellen SMC-Logos; b). Weitere Informationen unter https://www.dlr.de/de/ blog/stichwoerter/bettruhestudie. © Lina Al Ali Alattar, Dr. Sara Portegys und Dr. Teresa Kruse